二尖瓣狭窄概论:
二尖瓣狭窄是由于各种原因致心脏二尖瓣结构改变,导致二尖瓣开放幅度变小、开放受限或梗阻,引起左心房血流受阻,左心室回心血量减少,左心房压力增高等一系列心脏结构和功能的异常改变。病因以风湿性最常见,在我国以北方地区较常见,多发生于20-40岁,女性多于男性。临床上大多为慢性表现。其他原因包括老年人二尖瓣环或环下钙化、先天性畸形等。预后主要取决于瓣膜狭窄程度、心房心室增大情况、心功能、基本病因、风湿活动复发以及是否出现并发症等情况。
发病病因
临床上绝大多数病因为风湿性,是风湿热的后遗病变,但有明确风湿热病史者仅占60%,二尖瓣发生狭窄病变时间多在风湿热首发后2年以上。风湿性心脏病人中约25%为单纯性二尖瓣狭窄,40%为二尖瓣狭窄合并二尖瓣关闭不全。约2/3患者为女性。
在其他少见病因中,主要有老年人的二尖瓣环或环下钙化。罕见病因有先天性畸形(如先天性孤立性二尖瓣狭窄,患儿很少活到2岁以上)、恶性类癌瘤、结缔组织疾病(如系统性红斑狼疮)、肠源性脂代谢障碍、多发性骨髓瘤等。Lutembacher综合征为二尖瓣狭窄合并房间隔缺损,其二尖瓣狭窄多为后天性。
发病病理
左房排血受阻---左房代偿性扩张---左房高压---肺静脉压升高---肺毛压升高---肺动脉压升高---左房衰竭慢性肺淤血---右室排血受阻---右室代偿性扩张肥厚---右心衰竭体循环淤血
在风湿热病程中,一般初次感染到形成二尖瓣狭窄估计至少需要2年,一般常在5年以上。多数病人的无症状期在10-20年或更长。正常的二尖瓣口面积约为4-px,当二尖瓣受风湿病变侵袭后,随时间推移瓣口面积逐渐缩小,至1.5-2.0cm时为轻度狭窄,1.0-1.5cm时为中度狭窄,1.0cm时为重度狭窄。基本病变为二尖瓣叶增厚,交界粘连、融合,瓣下腱索挛缩,所致二尖瓣口开放幅度变小、开放受限或梗阻。
当二尖瓣口面积缩小到2.0cm时,左心房压力增高维持正常心排出量,同时导致肺静脉压和肺毛细血管楔压升高,出现活动时憋气。随病程进展,最终导致肺动脉高压和右心功能衰竭。
进行性左心房扩大易导致两种常见并发症。一是心房纤颤,40%左右的二尖瓣狭窄患者可发生。二是左心房附壁血栓形成,其中约有20%患者有栓塞史。
临床表现
症状
轻度狭窄可无症状,只在重体力劳动时出现心慌、气促等症状。狭窄程度较重者,可出现劳力性呼吸困难,重者不能平卧或有夜间阵发性呼吸困难、端坐呼吸。可有咳嗽、咯血、痰中带血、肺梗死、血栓栓塞。由于左心房扩大压迫喉返神经而出现声音嘶哑,压迫食道而引起吞咽困难。发生右心衰时可有纳差、腹胀、肝区胀痛、恶心、呕吐、少尿、水肿等。
并发症1.心律失常:以房性心律失常最多见,可见房性期前收缩、房性心动过速、心房扑动、阵发性/持续性心房颤动等。心房颤动可诱发或加重心力衰竭。
2.急性肺水肿:是重度二尖瓣狭窄的急重并发症,多发生于剧烈体力活动、情绪激动、感染、突发心动过速或快速心房颤动时,在妊娠和分娩时更易诱发。
3.充血性心力衰竭和急性肺水肿:50-75%的患者发生充血性心力衰竭,为二尖瓣狭窄的主要死亡原因。呼吸道感染是心衰的常见诱因,妊娠和分娩时易常诱发。
4.血栓栓塞:20%的二尖瓣狭窄患者在病程中发生血栓栓塞,其中80%有心房颤动。栓塞可发生在脑血管、冠状动脉和肾动脉,以脑栓塞最常见,部分患者可反复发生,或为多发性栓塞。栓子多来自扩大的左心耳伴心房颤动、形成附壁血栓者。右心房来源的栓子可造成肺栓塞或肺梗死。
5.肺部感染:常有肺淤血,易合并肺部感染,往往加重或诱发心力衰竭。
6.感染性心内膜炎:较少见。
治疗保养:①抗风湿活动、抗感染以及其他各种诱发因素的纠正
②纠正心力衰竭及其它并发症
③增强心动力,保证心肌供血,循环通畅
④外科手术治疗、介入性瓣膜扩张治疗
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