欢迎来到每周一题第93期
大夫，我嗓子哑，还喘不过气……
患者女性，45岁，因活动后喘憋2月、声音嘶哑1周入院治疗。拍摄正侧位胸片，图像如下。
（图片源于本院病例影像资料）
问题来啦
想知道正确答案吗？
B.风湿性心脏病
答案解析
病例特点：
中年女性，慢性病程，主因活动后喘憋2月、声音嘶哑1周入院
胸部平片：正位片右心缘可见双房影（a图红色箭头），左心耳突出，形成第3弓（a黄色箭头），左侧主支气管抬高（a图黑色箭），侧位片心后缘左心房增大，后上缘与脊柱重叠（b图红色箭头），提示左心房增大；正位片左心缘可见肺动脉段突出（a图白色箭头），侧位片可见心前间隙减小（b图白色箭头），提示右心室增大；肺部肺野透亮度降低，血管纹理增多且边缘模糊不清，肺门模糊，上肺血增多，提示肺部淤血。
（图片源于本院病例影像资料）
该患者影像学检查结果提示存在左心房增大、右心室增大、肺淤血的表现，结合其临床表现，考虑该患者存在二尖瓣狭窄。
二尖瓣狭窄（mitralstenosis,MS）可引起左心房到左心室的血流阻塞，导致左心房、肺血管和右侧心脏压力增高。左心房压力升高，可导致肺静脉和肺毛细血管压力升高，继而导致肺毛细血管扩张和淤血，产生肺淤血、肺间质水肿，出现喘憋、呼吸困难的临床表现。
左心房压力增高可能导致左心房代偿性增大肥厚，左心房增大时有可能压迫喉返神经，导致声音嘶哑，即Ortner综合征或称“心脏声带综合征”。Ortner综合征是单侧声带麻痹的罕见原因，由增大的血管结构（如二尖瓣狭窄所致左心房增大或肺高压所致肺动脉增宽）压迫左侧喉返神经引起。
MS的主要病因是风湿热。急性风湿热反复发作，常遗留轻重不一的心脏损害，形成风湿性心脏病。急性风湿热发作后形成二尖瓣狭窄至少需要2年，通常需5年以上的时间。多数病人的无症状期为10年以上，故风湿性二尖瓣狭窄一般在40-50岁发病，以女性病人居多。
本题患者出现二尖瓣狭窄，导致出现声音嘶哑的临床表现，其最可能的病因为急性风湿热反复发作导致的风湿性心脏病，故本题选择B选项。
知识点补充
风湿性心脏炎包含急性风湿热（acuterheumaticfever,ARF）过程中出现的各种病变，如心包炎、心肌炎和瓣膜炎；在ARF发作一次或数次后，风湿性心脏炎经过数年逐渐发展为伴有慢性永久性瓣膜损伤的风湿性心脏病（rheumaticheartdisease,RHD）。
急性风湿热可在A组链球菌（groupAStreptococcus,GAS）性扁桃体咽炎（或热带地区的链球菌性脓皮病）后1-5周内（通常2-3周）出现多种不同的临床表现，其中最常见的是风湿性心脏炎和关节炎。ARF可导致全心炎，累及心包（心包炎）、心外膜、心肌（心肌炎，有时可表现为传导系统疾病）和心内膜（瓣膜炎）。
其中，风湿性心脏炎的主要表现是心内膜受累，临床表现为瓣膜炎，以二尖瓣和主动脉瓣常见，其中二尖瓣关闭不全（mitralregurgitation,MR）是最常见的早期瓣膜表现，表现为心尖部全收缩期杂音。此后进行性瓣膜病可发生于一次或多次ARF发作后的数年内。
对于风湿性心脏炎的诊断，所有疑似或确诊ARF或新发杂音的患者应行超声心动图检查寻找瓣膜异常。修订版Jones标准指出：无论临床上是否怀疑风湿性心脏炎，所有病例都必须行超声心动图确诊；如果检查发现二尖瓣和/或主动脉瓣形态异常（极早期病例的瓣膜形态可能正常）且多普勒检查示病理性瓣膜反流，则确诊该病。而对于有既往ARF史和/或疑似病理性心脏杂音的患者，应考虑慢性RHD。
错误选项解析
A.高血压长期高血压可导致心脏压力后负荷增加，导致左心室肥厚及扩大，出现高血压性心脏病，继续进展可能出现左心衰，但通常不会出现二尖瓣狭窄，且左心室肥厚应先于左心房改变出现，故排除本选项。
C.甲状腺癌喉返神经是侵袭性分化型甲状腺癌最常累及的部位之一，而甲状腺手术也可能损伤喉返神经，出现声音嘶哑，但是和本题中患者胸片检查结果无关，故不作为最佳选项。
D.动脉导管未闭动脉导管未闭是常见的先天性心脏病之一，由于存在左向右分流，肺循环血流量增多，致使左心负荷加重，左心随之增大；超声心动图可见动脉导管未闭。患者左心增大可能会导致出现Ortner综合征，但缺乏相关支持诊断依据，故本选项不作为最佳答案。
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Ortner综合征，又称心脏声带综合征，是由增大的血管结构（如二尖瓣狭窄所致左心房增大、肺高压所致肺动脉增宽）压迫左侧喉返神经，导致单侧声带麻痹引起。
二尖瓣狭窄最常见的病因是风湿性心脏病，是由急性风湿热反复发作遗留的心脏损害所形成。
参考文献
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[5]葛均波,徐永健,王辰.内科学(第9版)[M].北京:人民卫生出版社,:-.
作者介绍
王婧漪
北京大学航天临床医学院
级临床医学九班
喜欢游泳、读书，目前定期撰写本
