心血管系统疾病
风湿病
Rheumatism：A组β型溶血性链球菌感染有关的变态反应，主要累及全身结缔组织及血管；最常侵犯心脏、关节和血管，心脏病变最为严重
镜下胶原纤维的纤维素样坏死、风湿性肉芽肿形成为主要特征；
多发生在5-15岁儿童，发病高峰6-9岁（20-40心瓣膜）
临床特点：心脏和关节症状外，可伴有发热、皮肤环形红斑、皮下小结、舞蹈症
发病机制：抗原抗体交叉反应学说
链球菌感染（咽峡炎、扁桃体炎）后细菌释放菌体蛋白（M抗原）与糖蛋白（C抗原），刺激免疫系统产生抗M和抗C抗体，与心、血管平滑肌、皮下结缔组织自身组织产生交叉反应，形成抗原-抗体复合物激活补体并产生活性物质，引发变态反应性损害的结果。
基本病变：主要发生于结缔组织的胶原纤维（心脏、浆膜、血管）
1.非特异性炎症反应表现为：
结缔组织黏液样变性，纤维素样坏死(变质)；浆液性炎或浆液性纤维素性炎(渗出)
2.特征性病变-肉芽肿性炎表现为：风湿小体形成(增生)
变质渗出期：
结缔组织黏液样变性，胶原纤维肿胀、断裂、崩解(纤维素样坏死)，伴有淋巴细胞、单核细胞浸润。
好发部位：心脏、浆膜、关节、皮肤、脑和血管等部位的结缔组织。
增生期（肉芽肿期）：
特点：特征性肉芽肿性病变，即Aschoff小体形成，具有诊断意义，其存在提示有风湿活动。
镜下：Aschoff小体中央为纤维素样坏死灶，周边为不等量Aschoff细胞和淋巴细胞、浆细胞。
Aschoff细胞：增生的巨噬细胞吞噬纤维素样坏死物
体积大、圆形，胞浆丰富略嗜碱；核大，圆形或卵圆形，核膜清晰，染色质集中于中央，核横切面呈枭眼状，纵切面呈毛虫状;偶见多核Aschoff巨细胞（Anitschkow细胞）
部位：主要位于心肌间质（小血管旁）、心内膜下和皮下结缔组织
纤维化期（硬化期）：Aschoff细胞逐渐转化为成纤维细胞
Aschoff小体最终纤维化变成小瘢痕
（一）风湿性心脏病
风湿性心内膜炎：病变主要累及心瓣膜，二尖瓣最常见，其次为二尖瓣和主动脉瓣同时。瓣
膜肿胀，粘液样变性，纤维素样坏死，浆液渗出，炎细胞浸润。瓣膜闭锁缘上出现单行排列的白色半透明状赘生物，系血小板和纤维素构成，附着牢，不易脱落。
镜下：为由血小板和纤维素构成的白色血栓。
病变后期：赘生物机化，瓣膜轻度纤维性增厚
慢性期：肉眼上瓣膜明显纤维化、变形，瓣叶间粘连，致瓣膜口狭窄和关闭不全。
（像秋天的树叶：增厚、变硬、挛缩、卷曲）
风湿性心肌炎：成人病变多为灶性，儿童常为弥漫性；多位于心肌间质小血管旁的梭形病灶；表现为间质性心肌炎-Aschoff小体形成：心肌间质明显水肿，伴较多炎症细胞浸润。
病变常见于左心室、左心房、左心耳、室间隔机化形成瘢痕，影响心肌收缩力。
风湿性心包炎累及心包脏层、壁层，呈浆液性或浆液-纤维素性炎--“绒毛心”。
慢性者机化后可导致心包粘连(缩窄性心包炎)。
临床：心包积液的症状，叩诊左右心界扩大，听诊心音遥远；X线示心脏烧瓶状；大量纤维素渗出时病人心前区疼痛，可闻及心包摩擦音
（二）风湿性关节炎
大关节，游走性，反复发作，炎症反应。一般无后遗症，“舔过关节,咬住心脏”
（三）皮肤病变
环形红斑：见于躯干及四肢；渗出性病变；风湿活动表现，具有诊断意义
皮下结节：大关节伸侧面皮下质硬无压痛结节；增生性病变，风湿性肉芽肿病变
（四）风湿性动脉炎
可累及大、小动脉，受累管壁粘液样变、纤维素样坏死及炎细胞浸润
（五）风湿性脑病
5-12岁，女孩多见，累及锥体外系可出现小舞蹈病。
感染性心内膜炎
由病原微生物（细菌最常见）直接侵犯心内膜引起的炎症性疾病。
以心瓣膜上形成含有细菌或其他病原微生物的赘生物为特征。
其赘生物病理学本质为化脓性炎，根据病情和病程分急性和亚急性（常见）两种
急性感染性心内膜炎（AIE）：起病急，进展快，半数病例数日或数周死亡
病原菌：毒力强的化脓菌，如金黄色葡萄球菌，链球菌，肺炎球菌
病变多在原先无病变的正常瓣膜或心内膜，多单独侵犯二尖瓣或主动脉瓣
瓣膜破坏严重(穿孔,破裂,断裂)，治愈后形成大瘢痕——心瓣膜病
赘生物易脱落引起栓塞性脓肿，败血性梗死
肉眼：
病变特点：化脓性心内膜炎，形成赘生物。
赘生物较大、灰黄或灰绿，形状不规则，质脆易脱落，混有坏死组织。栓子含大量化
脓菌，造成典型的败血性梗死。
瓣膜快速损毁，溃疡、化脓，易并发瓣膜破裂或穿孔或腱索断裂（猝死）；可波及瓣膜周围和心肌形成脓肿。
镜下：
病变特点：化脓性心内膜炎
赘生物由大量细菌菌落（位于表面）混杂血栓成份（如纤维素、血小板）构成伴坏死及不等量的中性粒细胞。瓣膜溃疡底部组织坏死，伴大量中性粒细胞浸润
亚急性感染性心内膜炎（SIE）：病程长,达６周～数月
约半数病例由毒力较弱的草绿色链球菌引起
从某一感染病灶（如扁桃体炎、牙周炎、手术操作如拔牙，房缺，室缺修补术）侵入血液
常感染已有病变的瓣膜或心内膜（如风湿性心内膜炎），主要累及二尖瓣和/或主动脉瓣，常同时受累
瓣膜僵硬、增厚，严重变形，腱索增粗、变短
肉眼：
原有病变的瓣膜或先天性病变的基础上形成赘生物，赘生物为污秽、灰黄色，体积较大，大小不等，单个或多个，形状不规则，菜花状，质脆，易脱落。
瓣膜常增厚、变形、发生溃疡，严重者伴穿孔、腱索断裂；随病程延长瓣膜僵硬、增厚，严重变形；可出现心瓣膜病(瓣膜口狭窄和关闭不全)。罕见波及瓣膜周和心肌
镜下：
赘生物由白色血栓成分（如纤维素、血小板）、细菌菌落（位于赘生物内部）、中性粒细胞和坏死组织；赘生物基底部可见肉芽组织形成及纤维化。
偶见风湿性心内膜炎的改变；瓣膜组织内见中性粒细胞浸润及炎性肉芽组织。
临床：
瓣膜损害：瓣膜口狭窄和/或关闭不全
血管：赘生物碎裂脱落－动脉栓塞－脑、肾、脾、心肌贫血性梗死，但少有化脓；血管受损－血管炎，皮肤、粘膜、眼底出血点
变态反应：部分发生皮下小动脉炎，指趾末节腹面、足底、大小鱼际处可见Osler结节(紫红、微隆、有压痛)
肾脏：病原菌-抗原-免疫复合物，大多数引起局灶性肾小球肾炎，少数弥漫性肾小球肾炎
败血症：赘生物中的细菌和毒素侵入血流所致。表现为发热，皮肤、粘膜出血点，脾肿大，贫血等。血培养（+）是诊断该病的重要依据。
心瓣膜病
是指心瓣膜受各种致病因素作用损伤后或先天性发育异常造成的器质性病变，表现为瓣膜口狭窄和/或关闭不全，导致心功能不全，引起全身血液循环障碍
发生主要与风湿性和感染性心内膜炎有关，其次是主动脉粥样硬化和主动脉梅毒累及主动脉瓣，少数源于瓣膜钙化和先天发育异常。
多发生于以往有病变瓣膜。最常累及：二尖瓣，其次：主动脉瓣，少见：三尖瓣，肺动脉瓣
小测
文案
胡文慧、李佳辉
排版
钱智韵
初审
陈秋敏
审核
李世阳
审核发布
丁小球
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