男性,67岁,以“活动后心慌、胸闷1月余”为主诉入院。入医院,行心脏彩超诊断为:左心房粘液溜,为求诊治而来我院,以“左房粘液瘤”收入我科,完善术前相关检查,在“全身麻醉+体外循环”下行“左房粘液瘤切除术”,手术过程顺利,粘液瘤完整切除,术后生命体征平稳,入住重症医学科,病情稳定后转入普通病房,现病人已治愈出院。
心脏粘液瘤是原发于心腔内最多见的一种真性肿瘤。一般认为属良性,有一些复杂的表现和恶性倾向,但也有人认为是恶性程度较低的真性肿瘤。
瘤形多种多样,可呈圆球形、卵圆形、不规则形,或呈分叶状、菜花状、佛手状、成熟的成患葡萄状、息肉状。颜色为淡黄色,可有散在或成片的深色区,其深浅程度个体差异极大。由于出血及其时间长短可呈鲜红、深红、暗红、淡紫以及黑紫色。瘤体表面光滑,呈半透明胶冻状,触感柔软,可有张力感或粘液状。钙化区则有硬结感。质地极脆易碎,可局部或成片脱落。个体差异极大,由数毫米到十数厘米,数克到数百克。我国有报道的最重者达g。可仅一小部分或大部分,或充满堵塞整个心腔,血液只在间隙中通过。
临床表现:心脏粘液瘤是心腔内占位性病变,因其所在心腔不同、瘤体大小悬殊、形状各异、生(增)长速度差别、有无粘连、活动度大小、单发或多发、是否分叶、有无碎片脱落、瘤体内有无出血、变性和坏死、全身有无自家免疫反应以及反应轻重如何等等不同情况,所引发的病理生理改变及临床表现个体差异极大。
一、机械性心腔血流阻塞
心脏粘液瘤占据心脏一定位置,若体积尚小,对血流可不起阻塞作用。随着瘤体逐渐增大,其阻塞血流作用将逐渐明显。若瘤体巨大,充满心腔,则血液只能在瘤组织的间隙中流过,对血液动力学的障碍将十分严重。
1.左心粘液瘤 在左房者,舒张期瘤体移向二尖瓣口,并经瓣口脱入左室,收缩期回入左房,故左房粘液瘤舒张期阻塞二尖瓣口而酷似真性的二尖瓣狭窄,从而引起程度不同的肺淤血和一些最常见的自觉症状(心慌97%、气短96%)与体征(舒张期杂音),临床上就和风湿性二尖瓣狭窄相雷同。但肺淤血的程度一般较轻,常与较重的自觉症状和体征不成比例。若瘤体过大,于收缩期不能全部回入左房而卡在瓣口(晕厥、猝死),或瘤体有一部分附着于二尖瓣环或瓣叶,阻塞二尖瓣活动,影响其关闭,则引致二尖瓣关闭不全。这样就可表现为二尖瓣狭窄兼关闭不全而出现双期杂音。
心脏粘液瘤在左室者,可于收缩期阻塞左室流出道或主动脉瓣口,而表现为主动脉瓣狭窄。
心房心室亦因瓣口的病变而有继发改变,但改变的程度常较真性的瓣膜病者较轻。左房粘液瘤可见左房有轻到中度的扩大。
2.右心粘液瘤 右心粘液瘤粘连较多见,阻塞较严重,而活动度较小。在右房者舒张期可阻塞三尖瓣口及(或)影响瓣叶活动,故呈三尖瓣狭窄征候或狭窄兼关闭不全征象。若瘤体近于腔静脉口或右房中部瘤而增大至腔静脉口者则阻塞腔静脉回流,引致相应的充血性反应,例如肝肿大、下肢浮肿。
3.多发粘液瘤 根据各瘤体所占的心腔不同、瘤数多少、瘤体大小差异、活动度范围等不同情况,对血流的影响也不相同。同时占有左、右心腔者,情况又更复杂,其总体表现为各个心腔情况的综合。
二、动脉栓塞
心脏粘液瘤的组织疏松、脆弱、易有碎片脱落。粘液瘤是否有碎片脱落,与病程长短或瘤体大小无关,而与粘液瘤的形状结构关系密切。息肉状或葡萄状者,其表面部分大小不等的小块,易成碎片脱落构成瘤栓。右心粘液瘤栓进入肺动脉可引起肺梗死。体动脉瘤栓引起的栓塞可发生在身体的任何部位,较常见的是脑栓塞、股动脉栓塞、肾动脉栓塞、肠系膜栓塞等。动脉栓塞的征象因瘤栓大小不同(自数毫米至数厘米)、被栓塞的动脉大小不同(自微小动脉至大动脉)而被波及的范围有极大差异,临床表现或轻或重因之相关悬殊,例如可有昏迷、偏瘫、急腹症、肢体坏死或雷诺现象,或无明显栓塞征象。
心脏粘液瘤细胞有种植能力,瘤栓所在部位的动脉内膜可与瘤细胞紧密粘连,或瘤细胞可侵入血管壁中层或外膜而形成局部的粘液瘤病灶。
我国粘液瘤的动脉栓塞发生率约为15%,低于国外报道的30%~40%。
三、心脏外其它部位的粘液瘤(性)病变
可引发局部的或(和)内分泌紊乱等改变。
四、自家免疫反应
由于心脏粘液瘤体内出血、变性、坏死等改变而引起的全身自家免疫反应。在复杂病例中常有血液异常(抗凝血酶ATⅢ低、肝素耐药、血小板计数高、血沉快可达mm/h、贫血、血浆蛋白异常、电泳改变等)、高热(可达40℃)、荨麻疹、食少、消瘦、全身衰竭等表面。
诊断:超声心动图为首选检查手段,它是无创、简便、安全、可靠,并可多次重复的有效方法。
手术适应证及时机:心脏粘液瘤一经确诊,必须积极对待,应无例外尽早作好手术切除安排。由于心脏粘液瘤患者经常受动脉栓塞及(或)猝死威胁,必须争取时间予以解除。
1.单纯心脏粘液瘤患者若无全身反应,可作常规择期手术对待,但须最优先安排,不得延误。
2.全身反应严重、病情发展快且有凶险征象者,排除非粘液瘤因素后,应作急症手术安排。
3.反复发作动脉栓塞有死亡威胁者,应作急症手术安排。
4.长期发热,大量抗生素治疗一段时间无效,而又不能排除高热系由粘液瘤本身引起者,应在继续应用抗生素同时,急行手术,不要拖延。
5.有慢性心衰表现,身体衰弱,夜间不能平卧、端坐呼吸、肝大、腹水、下肢浮肿病例,应在查明无其它因素,积极控制心衰,待病情平稳后安排手术治疗。
术后常见并发症:一般心脏粘液瘤术后最常见的并发症为:
1、心律紊乱和房室束传导阻滞:一般来说均为短暂性,通过利多卡因静脉滴注治疗室性早搏。短暂的完全性房室传导阻滞用异丙基肾上腺素静脉滴注维持心率,必要时安置经静脉心内临时起搏,待恢复窦性节律后拔除起搏导线。
2、体循环栓塞:常为瘤体碎片脱落所致,脑部主要血管栓塞可引起脑组织缺氧、水肿和坏死,病人昏迷不醒甚至死亡。身体其他重要脏器血管栓塞,在扩张血管药和抗凝治疗无效情况下应采取切开血管取栓手术。
3、本病还有发生猝死的危险。
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