一般资料
患者，男，2岁4月
代主诉：以“查体发现心脏杂音”入院
超声所见
左室内两组乳头肌粗大，直接与二尖瓣瓣体相连，瓣叶开放正常，关闭欠佳（视频1、视频2、视频3所示）
视频1
视频2
视频3
超声提示
先天性心脏病：
二尖瓣瓣下结构发育异常
二尖瓣关闭不全（重度）
分析
先天性二尖瓣发育异常在临床比较罕见，包括多种类型，可导致二尖瓣不同程度病变，使心脏局部血流流速异常。二尖瓣装置由二尖瓣叶、腱索、乳头肌及相关左室肌束共同组成。二尖瓣发育异常时，可累及一种或多种结构。
分型：按二尖瓣发生异常的部位，将二尖瓣发育异常患者分为二尖瓣单一部位畸形和复合畸形两大类
2.二尖瓣异常合并心脏其他畸形
3.病理生理
二尖瓣畸形可造成二尖瓣狭窄或关闭不全导致反流，长期狭窄可造成左房压升高，造成肺淤血和肺水肿，久之也可导致肺动脉压力增高，右室功能受损，关闭不全患者可导致左房压力升高，左室前负荷增加，最终导致左心功能不全
4.治疗
手术适应证：由于患儿瓣膜发育情况不良，尤其是3个月内瓣膜胶原组织发育不成熟，瓣膜组织脆嫩，手术时容易破损，因此出生后6个月内尽可能不行手术治疗。但若患儿出现心功能不全症状，则应考虑尽早手术。
治疗方法
二尖瓣畸形的外科治疗包括二尖瓣成形术及二尖瓣置换术
（1）传统的成形技术
1）二尖瓣叶成形术：二尖瓣叶常见的畸形有瓣叶裂隙、瓣叶缺如、交界处瓣膜发育不良或缺如、瓣膜孔洞等。
2）腱索乳头肌成形术：前瓣叶脱垂常与腱索的延长或断裂相关，前瓣叶是二尖瓣关闭的主瓣叶，一般不切除腱索断裂部位的瓣叶组织，尽量保证其完整性，因此腱索的修复就显得尤为重要。在大龄儿童及成人目前腱索成形术包括腱索转移、腱索缩短、人工腱索等修复技术
3）二尖瓣环成形术：在小儿瓣环成形中多采用DeVega或Reed法缩环及交界折叠缩环；年龄较大儿童可采用人工瓣环，但尽量采用开放性软环。近年来，部分心外科医生还应用自体心包或牛心包条行瓣环环缩术
4）二尖瓣狭窄修复术：小儿单纯性先天性二尖瓣狭窄的发生率不高，许多病例同时合并左心发育不良，在成人病例，二尖瓣狭窄多为风湿性，因而常用手术方法为闭式二尖瓣扩张分离术及直视二尖瓣交界切开术。在儿童病例，二尖瓣狭窄处理比较困难，需按照其解剖畸形行个性化治疗，多数选择交界切开狭窄部位，使其充分舒展，必要时将影响瓣膜活动的异常腱索予以切除
（2）缘对缘技术（又称二尖瓣双孔成形术）：此种方法是将脱垂最明显的瓣叶与对侧瓣叶相对应边缘进行吻合，从而形成人工双孔二尖瓣，可单独用于纠正前、后瓣叶脱垂，也可作为其他成形术不满意时的一种补救措施
（3）电视胸腔镜二尖瓣成形术：近年来，随着微创心脏外科技术的发展，各种创伤小、美观性好、术后恢复时间快的术式不断出现，取代传统的胸部正中切口
（4）经皮介入二尖瓣成形术：经皮介入二尖瓣成形术包括经皮二尖瓣缘对缘技术、经皮二尖瓣瓣环成形技术、经皮二尖瓣置换术、经皮二尖瓣人工腱索置换术及心室-瓣环重构术等
（5）小儿二尖瓣置换术：小儿二尖瓣置换术往往是在病变重、症状明显、影响生长发育的情况下，二尖瓣成形无法进行或成形不满意的前提下施行
作者：刘园园
编辑：徐肖静
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